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11/2008

El prión de la tembladera ovina atípica carece de linfotropismo

Lesions espongiformes i inflamatòries concomitants.

En el marco del programa de vigilancia activa de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs) de Catalunya, el laboratorio Priocat del Centro de Investigación en Sanidad Animal (CReSA) ha evidenciado la inexistencia de limfotropismo por parte de la proteína resistente asociada al temblor ovino atípico. Unos resultados que se extraen del siguiente artículo, donde se presenta de forma concomitante una encefalitis vírica -lo que implica la formación de folículos linfoides en el encéfalo- y una enfermedad priónica. Así, mientras los priones de la variante clásica se acumulan en el tejido linfático, los de la variante atípica no lo hacen ni siquiera estando presentes en el cerebro.

Tras obtener un diagnóstico positivo de encefalopatía espongiforme transmisible en un encéfalo de ovino, y mediante técnicas de immunohistoquímica sobre tejido nervioso se confirmó el diagnóstico de temblor ovino atípico, parecido a los casos previamente descritos, denominados Nor 98.

A partir de la secuenciación del gen prnp se identificó la mutación L141F, que ya se había asociado previamente a este fenotipo de enfermedad priónica. También se tomaron y estudiaron muestras del cráneo del animal (encéfalo y tejido limfoide), de dónde se pudo observar una encefalitis no porosa con formación ectópica de folículos limfoides en el interior del sistema nervioso central, concomitante al temblor ovino. La causa más probable era una encefalitis por el virus de Maedi Visna, aunque no se pudo confirmar.

Por un lado, la coincidencia de las dos patologías puso de manifiesto una absoluta carencia de limfotropismo por parte de la proteína prión asociada al temblor ovino atípico. Además, la distribución encefálica de ésta era muy diferente a la observada en los casos de ETT clásica. Por otro, y mediante técnicas de immunohistoquímica e histoquímica de afinidad, se observó una astrogliosis y microgliosis generalizada. Otros marcadores estudiados como la Caspasa 3 activada (indicador de apoptosis), redes perineuronales o un marcador de poblaciones GABAérgicas no mostraron diferencias evidentes con los controles.

Enric Vidal, R. Tortosa, C. Costa, J. Benavides, O. Francino, E. Sanchez-Robert, N. Pérez i M. Pumarola
Universitat Autònoma de Barcelona

Referencias

Lack of PrPsc immunostaining in intracranial ectopic lymphoid follicles in a sheep with concomitant non-suppurative encephalitis and Nor98-like atypical scrapie: A case report.Vidal, E; Tortosa, R; Costa, C; Benavides, J; Francino, O; Sanchez-Robert, E; Perez, N; Pumarola, M.VETERINARY JOURNAL, 177 (2): 283-288 AUG 2008

 
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