Neuropatología mitocondrial
Para funcionar, las células utilizan principalmente la capacidad de la cadena respiratoria mitocondrial para producir energía en forma de trifosfato de adenosina, que posteriormente utilizan para mantener su equilibrio metabólico. Alteraciones graves de la maquinaria mitocondrial implicada en la generación de energía causan un grupo de patologías mortales conocidas como enfermedad mitocondrial, afectando 1: 5000 nacimientos. Actualmente, no hay cura y los tratamientos disponibles son mayoritariamente ineficaces.
Las patologías mitocondriales se caracterizan por una gran especificidad anatómica y celular, donde determinados tipos celulares muestran una mayor vulnerabilidad en el proceso patológico. En este sentido, tejidos con mucha demanda energética, como el sistema nervioso, se ven más afectados. Sin embargo, los mecanismos implicados en la susceptibilidad neuronal a la disfunción mitocondrial no han sido identificados.
Ref: 2021 SGR 00720
Información complementaria
